Si el estrechamiento es grave en una etapa temprana de la vida, el ventrículo puede no ser lo suficientemente fuerte como para hacer este esfuerzo extra. Esto puede provocar una insuficiencia cardiaca congestiva (información solo disponible en inglés) o la circulación insuficiente de sangre a los órganos del cuerpo.

Diagnóstico de la coartación

La coartación de la aorta suele estar presente desde el nacimiento o poco después de este. La edad a la que se detecta la coartación depende de la gravedad del estrechamiento.

En aproximadamente el 25 % de los casos de coartación aislada (sin otros defectos cardiacos asociados), el estrechamiento es lo suficientemente grave como para provocar síntomas en los primeros días de vida. Cuando el conducto arterial se cierra, el ventrículo izquierdo debe bombear repentinamente contra una resistencia mucho mayor al flujo sanguíneo en el área de la coartación. Esto puede provocar una insuficiencia cardiaca y un ataque. Dado que estos recién nacidos están bien hasta que el conducto arterial se cierra, los síntomas aparecen rápidamente. A menudo son graves.

En los pacientes que no desarrollan insuficiencia cardiaca al nacer, es posible que la coartación no se detecte hasta que el niño haya cumplido algunos años. En los casos de estos pacientes de mayor edad, la coartación se suele detectar primero porque hay un soplo cardiaco o hipertensión arterial.

El médico también considera la posibilidad de una coartación cuando no puede sentir el pulso en las piernas del niño. A menudo, se observa hipertensión arterial en los brazos (pero no en las piernas). Suele haber un soplo cardiaco, que puede ser más fuerte en la espalda, donde está situada la aorta.

El diagnóstico de coartación se confirma con una ecocardiografía (información solo disponible en inglés), en la que se observa la anatomía de la aorta. Este procedimiento también permite detectar otras anomalías cardiacas que puedan estar presentes y obtener información importante sobre el funcionamiento del corazón. A veces pueden utilizarse otras pruebas, como una resonancia magnética cardiaca o una tomografía computarizada, para examinar la aorta y la coartación en mayor detalle antes de llevar a cabo una intervención.

La coartación también puede diagnosticarse mediante ecocardiogramas fetales. Es uno de los defectos cardiacos que se detectan en ecografías exploratorias. El diagnóstico temprano permite una intervención rápida al momento del nacimiento. Sin embargo, aunque el conducto arterial esté abierto en el útero, en algunos pacientes puede no estar claro si hay riesgo de que se forme una coartación. Puede ser necesario observar exhaustivamente a algunos niños después del nacimiento mientras se cierra el conducto arterial para detectar si hay coartación.

Para mejorar las posibilidades de tener un desenlace favorable, es importante programar el parto en un hospital apto para llevar a cabo la reanimación de recién nacidos.

Obtenga más información sobre nuestro Programa Cardiaco Fetal (Fetal Heart Program; información solo disponible en inglés).

Tratamiento para la coartación

En los recién nacidos en estado crítico que llegan al hospital después de que se cierra el conducto arterial y que presentan una coartación grave, las metas son mejorar la función ventricular y restablecer el flujo sanguíneo a la parte inferior del cuerpo. Se utiliza un medicamento intravenoso continuo, prostaglandina (prostaglandin, PGE-1), para abrir el conducto arterial. Esto permite la circulación de la sangre hacia el cuerpo más allá de la coartación. A menudo, también pueden ser necesarios otros medicamentos intravenosos (IV) para ayudar al funcionamiento del corazón. Muchos bebés necesitan un respirador artificial antes de la intervención.

Si el bebé tiene síntomas de coartación, la cirugía se hace de forma urgente.

Si hay un alto índice de sospecha de coartación antes del parto, se puede iniciar el tratamiento con PGE-1 poco después del nacimiento para evitar que se cierre el conducto arterial. En tal caso, se haría una cirugía para reparar la coartación antes de que reciba el alta del hospital.

Existen algunas técnicas quirúrgicas para reparar la coartación. La técnica de reparación más habitual consiste en la resección (eliminación) de la zona estrecha con anastomosis (reconexión) de los dos extremos entre sí. A veces, se debe ampliar la eliminación de tejido hacia el arco aórtico si la parte estrecha es más larga. Con otro método, se puede abrir el estrechamiento con un parche o se puede utilizar una porción de una arteria como colgajo para ampliar la zona (lo que se denomina aortoplastia con colgajo subclavio).

Para reparar la coartación con cirugía, hay que colocar pinzas en la aorta. De este modo, se interrumpe rápidamente el flujo sanguíneo a las zonas que irrigan los vasos sanguíneos desde la aorta. Las complicaciones de la cirugía incluyen el daño a órganos como los riñones o la médula espinal, pero no son habituales en los niños.

Dado que los niños mayores pueden presentar síntomas mínimos, la reparación de la coartación suele planificarse de forma electiva. En general, la reparación quirúrgica se hace mediante la resección del trozo estrecho y la reconexión de los extremos.

En los niños mayores que tienen un tamaño más cercano al de un adulto, el procedimiento transcatéter es el tratamiento de primera línea. Este ofrece la posibilidad de utilizar un globo o un stent para dilatar (agrandar) la zona de estrechamiento sin necesidad de recurrir a la cirugía. En los niños que todavía están creciendo, la colocación de un stent implica que probablemente sean necesarios procedimientos de cateterismo adicionales en el futuro, dado que los stents no pueden crecer con ellos.

Resultados del tratamiento

Es posible que vuelva a producirse una coartación en el lugar del tratamiento quirúrgico o con globo. Esto puede ocurrir incluso años después de la cirugía. La tasa de reestenosis es más alta entre los recién nacidos. Esto ocurre en el 10 % al 20 % de los pacientes. La tasa de coartación recurrente tras la reparación quirúrgica disminuye en los niños mayores. La tasa es casi nula a los 3 años de edad. Algunos pacientes con coartación recurrente pueden necesitar una nueva cirugía. La mayoría de los casos pueden tratarse con la dilatación con globo del área del estrechamiento o con un stent.

Con menor frecuencia, pueden formarse aneurismas o áreas dilatadas en el lugar de la reparación o en la aorta. A menudo, estas pueden tratarse con la colocación de stents mediante un procedimiento transcatéter.

Otra preocupación tras la reparación de la coartación es la hipertensión arterial (presión arterial alta). Aunque esto es poco frecuente en los niños, la mayoría de los niños mayores presentan hipertensión arterial justo después de la operación, lo que suele ser poco común. Esto se trata con medicamentos intravenosos durante la hospitalización. Los niños suelen volver a casa con medicamentos recetados para tomar por la boca para tratar la hipertensión arterial.

En muchos de los niños, la presión arterial se normaliza con el tiempo (lo que permite suspender la toma de medicamentos). Algunos pacientes pueden presentar hipertensión prolongada o tardía, que requiere un tratamiento a largo plazo.

Después del tratamiento de la coartación, es importante hacer el seguimiento durante toda la vida con un cardiólogo para diagnosticar problemas tardíos de reestenosis o hipertensión arterial. Las visitas de seguimiento incluyen un examen físico con mediciones de la presión arterial en los brazos y las piernas. También es necesario hacer ecocardiogramas de forma periódica. En los pacientes de mayor edad y tamaño, se lleva a cabo una resonancia magnética cardiaca o una tomografía computarizada para observar mejor la aorta reparada. El seguimiento cardiológico a largo plazo también es importante para detectar cualquier otro problema cardiaco.

Se espera que los pacientes con una coartación aórtica reparada evolucionen bien, pero puede ser necesario que reciban tratamiento adicional para proteger su salud a largo plazo.

Infórmese acerca del Programa de Cardiopatías Congénitas en Adultos y Adolescentes (Adolescent and Adult Congenital Heart Disease Program) (solo disponible en inglés).