Anomalías de ventrículo único y circulación de Fontan

El término “anomalía de ventrículo único” es un término general para referirse a un grupo de defectos cardíacos que, si bien difieren entre sí, comparten una característica común: uno de los dos ventrículos tiene un buen tamaño funcional.

Por este motivo, el plan de reconstrucción es similar al que se sigue para la mayoría de estos defectos. Se planifican procedimientos reconstructivos escalonados que permitirán una “circulación de Fontan”.

Estas son algunas de las anomalías de ventrículo único:

• Atresia tricuspídea
• Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
• Doble entrada del ventrículo izquierdo
• Muchas de las anomalías por heterotaxia
• Algunas variaciones de la doble salida del ventrículo derecho

Diagnóstico de las anomalías de ventrículo único

Con un ecocardiograma (solo disponible en inglés), es posible identificar el tipo de defecto cardíaco. Este estudio también se usa a lo largo de la vida del paciente para controlar la evolución de la anomalía.

El cateterismo cardíaco (solo disponible en inglés) solo es necesario en un recién nacido que presenta una anomalía de ventrículo único si no es posible explorar la anatomía a fondo mediante un ecocardiograma. Se puede hacer una tomografía computarizada para ver detalles que no se observan con claridad en el ecocardiograma. La imagen obtenida se puede usar como información adicional para la planificación quirúrgica. A los pacientes que presentan este tipo de anomalías se les practica un cateterismo cardíaco antes de la segunda cirugía (derivación de Glenn) y otro antes de la tercera (procedimiento de Fontan). Estos cateterismos cardíacos se hacen para explorar la anatomía y medir la presión en el corazón. Esta medición es importante para decidir si la cirugía está indicada para un paciente con anomalía de ventrículo único.

Circulación de Fontan

En un corazón normal, cada ventrículo cumple una función distinta. El ventrículo derecho bombea sangre hacia los pulmones y el izquierdo, hacia el resto del cuerpo.

En un corazón con esta anomalía, solo hay un único ventrículo de un tamaño suficiente para cumplir con la función normal de bombear sangre.

Cuando solo hay un único ventrículo para bombear sangre, es necesario hacer un cambio para que la sangre circule de la mejor manera posible sin que el corazón se esfuerce.

Con este cambio, el ventrículo único se encarga de bombear sangre al cuerpo, mientras que la función de enviar sangre a los pulmones se cumple sin bombeo.

La “circulación de Fontan” es este circuito en el que el ventrículo único bombea la sangre que regresa de los pulmones al resto del cuerpo. La sangre que retorna del cuerpo circula hacia los pulmones a través de conexiones vasculares sin pasar por una cavidad de bombeo. Es posible que sean necesarias distintas cirugías.

Cuándo está indicada la operación de Fontan

Para que un corazón reconstruido mediante la técnica de Fontan funcione bien, deben mantenerse algunas funciones.

El ventrículo único debe seguir funcionando correctamente. No puede haber disfunción (bombeo o compresión deficiente) a causa de un mayor volumen o una mayor presión. El cardiólogo del niño controlará la función del corazón mediante ecocardiogramas. Si empeora, puede indicarle medicamentos o solicitar más pruebas.

Las arterias pulmonares deben formarse bien, sin estenosis (estrechamiento). Además, deben mantener una resistencia baja (es decir, estar muy distendidas). Si las arterias pulmonares son estrechas o si su resistencia es alta, la sangre no podrá circular por estos vasos sin bombeo. En consecuencia, la operación de Fontan no será exitosa.

Las válvulas estrechas o con fugas pueden tener un efecto negativo en la función del ventrículo o en la circulación de la sangre hacia los pulmones.

Cómo se logra la circulación de Fontan

El tipo de operación necesaria en el período neonatal depende del tipo específico de anomalía del ventrículo único. En algunos bebés, no hay circulación sanguínea suficiente hacia los pulmones. Esto ocasiona cianosis (solo disponible en inglés). En estos casos, se injerta un conducto desde otra arteria hasta la arteria pulmonar. Este procedimiento se denomina “derivación sistémico-pulmonar” y también se conoce como “derivación de Blalock-Taussig (BT)”. En ocasiones, puede practicarse de manera no invasiva en el laboratorio de cateterismo cardíaco con un “stent” ductal (en el conducto arterioso persistente [PDA]).

En otros bebés, la circulación sanguínea hacia los pulmones puede ser excesiva, lo que hace que el ventrículo se esfuerce. Esto puede provocar una presión muy alta en las arterias pulmonares. En estos casos, se hace un procedimiento para restringir la circulación de la sangre hacia los pulmones. Este consiste en colocar una “banda” alrededor de la arteria pulmonar para estrecharla.

Otros recién nacidos tienen enfermedades cardíacas más complejas que requieren operaciones más complejas. Por ejemplo, el procedimiento de Norwood se realiza para tratar a pacientes con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Aunque no es lo habitual, puede ocurrir que un bebé con anomalía de ventrículo único tenga un flujo adecuado de sangre hacia los pulmones. Eso significa que la misma cantidad de sangre circula hacia el cuerpo y hacia los pulmones. Estos bebés no necesitan ninguna intervención en el período neonatal.

En cualquier bebé en el período neonatal, es importante que se equilibre la circulación sanguínea hacia los pulmones y el resto del cuerpo. Esto permite que el nivel de oxígeno sea estable y que la función cardíaca (solo disponible en inglés) sea buena.

La segunda etapa para la mayoría de los niños que tienen anomalías de ventrículo único se lleva a cabo entre los tres y los seis meses de edad. La operación se denomina “derivación de Glenn bidireccional” o, también, “procedimiento de hemi-Fontan”.

La operación de Glenn consiste en desconectar del corazón el vaso grande que trae la sangre de la cabeza y la parte superior del cuerpo de regreso al corazón (vena cava superior) y conectarlo a la arteria pulmonar. Si se practicó una derivación de Blalock-Taussig con anterioridad, se la retira. Si antes se colocó una banda en la arteria pulmonar, se la puede retirar, aunque también se la puede dejar.

La operación de Glenn ofrece dos ventajas principales para la mayoría de los niños. La primera es que la conexión entre los dos vasos sanguíneos es directa y no es de material artificial, por lo que puede crecer junto con el niño.

La segunda es que alivia el esfuerzo del ventrículo único. En consecuencia, el ventrículo ya no tiene que bombear toda la sangre a los pulmones y también al resto del cuerpo, lo que elimina el riesgo de insuficiencia cardíaca temprana. En la mayoría de los casos, esta etapa es la que mejor se tolera y la tasa de supervivencia es del 95% o más.

Después de la operación de Glenn, la mayoría de los niños suelen tener un nivel de saturación de oxígeno del 75% al 85%.

La tercera y última etapa en la reconstrucción de una anomalía de ventrículo único es la cirugía de finalización de Fontan. Por lo general, se lleva a cabo a los 2 o 3 años de edad.

En la cirugía de Fontan, los vasos sanguíneos que llevan la sangre de la parte inferior del cuerpo de regreso al corazón (vena cava inferior) se conectan directamente a las arterias pulmonares. Hasta antes de la intervención, esta sangre no pasa por los pulmones, sino que se bombea directamente al cuerpo, lo que provoca que el nivel de oxígeno sea inferior al normal.

Tras la cirugía de Fontan, el nivel de oxígeno es normal (de entre 90 y 100). En la actualidad, los dos métodos más comunes para practicar la cirugía de finalización de Fontan son la técnica de “túnel lateral” y la técnica de “Fontan extracardíaco”.

El método de túnel lateral consiste en colocar un parche con forma de túnel en el interior de la aurícula. La sangre que regresa por la vena cava inferior es dirigida por este túnel. Se establece una conexión entre el extremo del túnel y la parte superior de la aurícula derecha, y la parte inferior de la arteria pulmonar.

En el método extracardíaco, la vena cava inferior se conecta a un tubo artificial, que se adhiere a la parte inferior de la arteria pulmonar. Este conducto desvía la sangre desoxigenada para que no llegue al corazón.

Con cualquiera de los dos métodos, se puede hacer un orificio denominado “fenestración” entre el circuito de Fontan y la aurícula derecha. El objetivo de esto es que haya una salida hacia el corazón por si la presión sube mucho en el circuito. Los pacientes con fenestración pueden tener un posoperatorio más estable. En muchos casos, esta se cierra sola varios meses después de la cirugía. También puede cerrarse durante un procedimiento de cateterismo cardíaco si es necesario.

Cuando se prepara de forma adecuada a los pacientes para la finalización de Fontan, la tasa de éxito es incluso superior al 90%.

Comparación entre un corazón reconstruido y uno con dos ventrículos

Una cirugía de Fontan exitosa deja el corazón de ventrículo único reconstruido en su mejor estado posible, aunque su capacidad funcional es diferente a la de un corazón normal.

Las limitaciones que tienen los niños a causa de esta anomalía pueden ser muy diversas. Hay casos de niños con circulación de Fontan que participaron en competencias deportivas de natación y gimnasia, por ejemplo.

Sin embargo, otros niños pueden tener una menor capacidad para ejercitarse. La mayoría tiene algún grado intermedio de limitación entre estos extremos.

En general, después de la cirugía de Fontan, los niños reciben un anticoagulante (que suele ser aspirina, pero a veces se usan otros medicamentos). Esto es para evitar que se formen coágulos en el circuito.

Se desconoce durante cuánto tiempo puede funcionar un corazón con reconstrucción de ventrículo único. Los primeros niños que se sometieron a una operación de Fontan exitosa actualmente tienen alrededor de 40 años. Desde entonces, hubo muchos avances en la técnica quirúrgica y la atención médica.

Podrían aparecer complicaciones tardías, como ritmo cardíaco irregular e insuficiencia cardíaca. Hay quienes consideran que la mayoría de los corazones con ventrículo único dejarán de funcionar bien entre los 30 y los 40 años de edad del paciente. Los avances en la técnica quirúrgica y la atención médica pueden aumentar esta expectativa de edad considerablemente. En algunos casos, si la función ventricular se deteriora mucho, se puede considerar un trasplante de corazón.

Es importante que el paciente reciba seguimiento periódico y continuo de un cardiólogo durante toda la vida.

Atención para la adultez y la adolescencia

El paciente que tiene una anomalía de ventrículo único presenta una sola cavidad de bombeo. Los adultos con este antecedente necesitan control de la anomalía congénita de por vida.

Los pacientes que tienen un ventrículo único pueden alcanzar la adultez de dos maneras.

Por un lado, pueden seguir estando cianóticos (coloración azulada). Esos pacientes tendrán problemas y necesitarán atención y seguimiento médico de por vida.

Por otro, pueden llegar a adultos habiéndose sometido a un procedimiento de Fontan. Gracias a ello, ya no presentan cianosis, pero igual tienen una única cavidad de bombeo en el corazón. A medida que envejecen, pueden ocurrir una variedad de problemas. Los pacientes que han sido intervenidos con el procedimiento de Fontan requieren de un seguimiento atento a lo largo de sus vidas por expertos en enfermedades cardíacas congénitas complejas.

Muchos de estos pacientes tendrán ritmos cardíacos anormales que requieren tratamiento. Algunos tendrán un nivel bajo de oxígeno en la sangre que podría limitar sus capacidades físicas. Algunos de estos pacientes pueden presentar un debilitamiento de la cavidad de bombeo o filtración de una o más válvulas. Un diez por ciento de estos pacientes pueden desarrollar una afección inusual llamada “enteropatía perdedora de proteínas”. Esto requiere de un cuidado meticuloso. Además, estos pacientes podrían presentar problemas en el funcionamiento del hígado o de los riñones, lo que también deberá controlarse.

La mayoría de las mujeres con un historial de enfermedades cardíacas congénitas podrán llevar a término uno o más embarazos sin inconvenientes. Las mujeres con formas complejas de enfermedades cardíacas congénitas deberán buscar asesoramiento y ser evaluadas antes de quedar embarazadas. El embarazo deberá ser controlado por un equipo especializado en medicina materno-fetal.

Comuníquese con el Instituto del Corazón (Heart Institute) de Cincinnati Children's Hospital (solo disponible en inglés).