¿Qué es la estenosis de la válvula pulmonar?

La estenosis pulmonar es una afección que surge cuando hay un bloqueo del flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar. Este bloqueo u obstrucción se debe al estrechamiento (o la estenosis) de uno o más puntos desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar. Las zonas de estrechamiento pueden ser un músculo engrosado debajo de la válvula pulmonar, un estrechamiento de las valvas de la válvula cuando se encuentran abiertas, o un estrechamiento de la arteria pulmonar por encima de la válvula. El tipo más habitual de estenosis pulmonar es una obstrucción de la válvula. Esto se conoce como estenosis de la válvula pulmonar.

La válvula pulmonar normal tiene tres valvas delgadas y flexibles. Cuando el ventrículo derecho impulsa la sangre hacia la arteria pulmonar, las valvas de una válvula pulmonar normal se abren con facilidad. No hacen que la sangre se obstruya cuando sale desde el corazón. A menudo, en casos de estenosis de la válvula pulmonar, las valvas de la válvula pulmonar son gruesas y están pegadas a lo largo de las líneas que las separan (comisuras). Por ello, las valvas se tornan menos flexibles de lo habitual. Esto empeora el bloqueo.

En ocasiones, la válvula pulmonar es pequeña o hipoplásica (no se ha desarrollado adecuadamente), lo cual produce un bloqueo. Cuando la válvula pulmonar está bloqueada (obstruida), el ventrículo derecho debe trabajar más para impulsar la sangre hacia la arteria pulmonar. Para compensar este trabajo adicional, el músculo del ventrículo derecho se va volviendo cada vez más grueso. El engrosamiento del músculo del ventrículo izquierdo, conocido como hipertrofia, no suele ser un problema. Indica que la válvula se encuentra obstruida.

Signos y síntomas

Los niños con estenosis de la válvula pulmonar suelen son sanos y no tienen síntomas.

El soplo cardíaco (enlace solo disponible en inglés) es el signo que más observan los médicos de que puede haber un problema con la válvula. Los niños con estenosis de la válvula pulmonar de grado leve a moderado tienen soplos cardiacos que pueden escucharse con facilidad.

Cuando la válvula pulmonar está muy bloqueada (bloqueo crítico), el ventrículo derecho no puede impulsar suficiente sangre hacia la arteria pulmonar para mantener los niveles de saturación de oxígeno normales. En estos casos, la sangre azul omite los pulmones y circula desde la aurícula derecha directamente a la aurícula izquierda a través del agujero oval. El agujero oval es un agujero entre estas dos cámaras que, por lo general, está presente en los recién nacidos. Los recién nacidos con estenosis grave de la válvula pulmonar presentan cianosis (coloración azul de los labios y los lechos ungueales) dado el bajo nivel de oxígeno en sangre.

Si un bebé nace con estenosis de la válvula pulmonar, es un caso de emergencia que deberá ser tratado de inmediato. El tratamiento puede ser dilatación de la válvula con globo o cirugía.

En un niño mayor, la estenosis grave de la válvula pulmonar puede hacer que este se canse con mayor facilidad. Pueden tener dificultades para respirar cuando hacen actividad física. La estenosis grave de la válvula pulmonar rara vez causa insuficiencia del ventrículo derecho o muerte súbita.

Diagnóstico de la estenosis de la válvula pulmonar

El diagnóstico de estenosis pulmonar se suele sospechar cuando el médico escucha un soplo cardiaco.

El soplo cardiaco de la estenosis pulmonar es un sonido entrecortado provocado por la salida de sangre a través de la válvula obstruida. A menudo, tiene asociado un sonido de clic que se siente cuando la válvula se abre bruscamente. Estos sonidos se pueden detectar cuando un médico especializado en diagnóstico cardiaco examina detenidamente el corazón.

Pueden ser necesarias otras pruebas para confirmar la estenosis pulmonar. Existen otras pruebas adicionales que pueden ayudar a identificar la gravedad.

El electrocardiograma (enlace solo disponible en inglés) suele ser normal en casos de estenosis pulmonar leve. En casos de estenosis pulmonar moderada o grave, el electrocardiograma puede mostrar un agrandamiento del ventrículo derecho y un engrosamiento del músculo.

El ecocardiograma (enlace solo disponible en inglés) (“eco”) es la prueba no invasiva más importante para detectar y evaluar la estenosis de la válvula pulmonar. El ecocardiograma indica dónde está específicamente la obstrucción. Para conocer el grado de bloqueo, se hacen estudios Doppler.

Los resultados del ecocardiograma pueden ayudar a descartar otros problemas que pueden estar asociados a la estenosis pulmonar. Estos pueden ser un defecto del tabique auricular (DTA) o una comunicación interventricular (CIV).

Este defecto cardiaco también puede diagnosticarse mediante ecocardiogramas fetales. Los ecocardiogramas fetales pueden proporcionar información detallada sobre la anatomía de las diversas estructuras cardiacas afectadas. El diagnóstico temprano del defecto permite intervenir rápidamente al momento del nacimiento.

Obtenga más información sobre nuestro Programa Cardiaco Fetal (Fetal Heart Program) (enlace solo disponible en inglés).

El cateterismo cardíaco (enlace solo disponible en inglés) es una técnica invasiva que permite a los médicos medir el grado de estenosis pulmonar. Durante el cateterismo cardiaco, se mide la presión por arriba y por debajo de la válvula para determinar el grado de obstrucción. Se toman imágenes en movimiento para ver la válvula pulmonar.

Durante los últimos 15 años, la ecocardiografía ha reemplazado al cateterismo cardiaco para encontrar y medir la estenosis de la válvula pulmonar. El cateterismo cardiaco no suele ser necesario para hacer un diagnóstico, pero todavía se utiliza, por lo general, como terapia de primera línea.

Tratamiento para la estenosis de la válvula pulmonar

Los niños con estenosis leve de la válvula pulmonar no necesitan tratamiento. Los pacientes con estenosis leve de la válvula pulmonar son sanos. Pueden hacer cualquier tipo de actividad o deporte. Pueden llevar una vida normal.

La estenosis leve de la válvula pulmonar en la infancia no empeora durante el primer año de vida. Sin embargo, la estenosis pulmonar leve en un bebé pequeño puede alcanzar grados más graves que necesitarán un seguimiento. Los niños con estenosis pulmonar de moderada a grave necesitan tratamiento. Esto no suele ser urgente, y surge por los resultados de las ecografías y cualquier síntoma que pueda tener un niño mayor.

El tipo de tratamiento necesario dependerá del tipo de defecto de la válvula. A menudo, la válvula pulmonar es de tamaño normal. La obstrucción se debe a que las comisuras o líneas están pegadas entre sí. Este caso “típico” de estenosis de la válvula pulmonar responde bien a la dilatación con globo. La valvuloplastia con dilatación con globo (se coloca un tubo o “catéter” dentro de la arteria femoral y se lo desplaza hasta el corazón) se realiza durante el cateterismo cardiaco. No es necesaria la cirugía a corazón abierto (enlace solo disponible en inglés). En los niños mayores, el procedimiento puede realizarse, a elección, de forma ambulatoria.

Para válvulas más complejas, hay que realizar procedimientos quirúrgicos a corazón abierto, cuando no funciona la dilatación con globo. Estas válvulas pueden estar bloqueadas por un tejido engrosado y anormal de las valvas. En algunos, casos la válvula puede ser angosta.

Para estas afecciones, puede ser necesario hacer una valvulotomía pulmonar (abrir la válvula), una valvectomía parcial (quitar una porción de la valva) y un parche transanular (realizar un parche desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar) durante la reparación quirúrgica a corazón abierto.

Los resultados de la valvuloplastia con dilatación con globo para la estenosis pulmonar han sido excelentes. La dilatación con globo no puede transformar una válvula anormal en “normal”. Este procedimiento disminuye el grado de obstrucción de la válvula pulmonar de grave a leve en la mayoría de los pacientes.

En caso de niños o adolescentes con una estenosis de la válvula pulmonar “típica”, a menudo es suficiente como tratamiento una única dilatación con globo. No es habitual que un niño mayor desarrolle nuevamente una obstrucción significativa de la válvula pulmonar tras una dilatación con globo exitosa.

Los recién nacidos y bebés pequeños con obstrucción grave de la válvula pulmonar responden muy bien a la dilatación con globo. Los resultados pueden ser menos contundentes (es decir, puede permanecer una estenosis significativa de la válvula) si la válvula está poco desarrollada en tamaño. La recurrencia de la estenosis pulmonar significativa ocurre en entre el 5 % y el 10 % de los niños dentro de los 10 años posteriores al tratamiento. En ocasiones, estos pacientes pueden necesitar una segunda dilatación con globo, o una cirugía a corazón abierto si la válvula es pequeña.

Dado que la dilatación con globo es el único tratamiento necesario para la mayoría de los pacientes, la cirugía a corazón abierto solo se realiza en aquellos pacientes con tipos más complejos de obstrucción de la válvula pulmonar. Los pacientes con valvas muy gruesas o válvulas pulmonares poco desarrolladas también tienen muy buenos resultados a largo plazo luego de una reparación quirúrgica a corazón abierto. Si no hay enfermedades cardiacas asociadas, se espera que estos niños puedan llevar vidas normales y activas.

Todos los niños con estenosis de la válvula pulmonar tienen que hacer un seguimiento periódico. Para que los pacientes con estenosis de la válvula pulmonar puedan tener los mejores resultados, es importante hacer un seguimiento a largo plazo con un cardiólogo.

Manejo en la adultez y la adolescencia

Los adultos con estenosis pulmonar pueden necesitar una dilatación con globo o una apertura quirúrgica de la válvula. La mayoría de estos pacientes obtienen excelentes resultados. Es probable que no necesiten de muchos cuidados durante su adultez. Algunos de estos pacientes pueden presentar filtraciones de la válvula pulmonar. Esto puede causar que se agrande el lado derecho del corazón. Es posible que necesiten un reemplazo de la válvula.

Los adultos con estenosis pulmonar moderada desarrollarán problemas, por lo que se recomienda que estén controlados. Por último, la estenosis pulmonar puede ser parte de un conjunto más complejo de defectos cardiacos congénitos. Todos los pacientes tendrán que acudir a expertos para que les hagan controles y manejen la afección de por vida.

Comuníquese con el Instituto del Corazón (Heart Institute) de Cincinnati Children's Hospital (solo disponible en inglés).