¿Qué es el retorno venoso pulmonar anómalo total?
Las venas pulmonares son los cuatro vasos sanguíneos (dos de cada lado) que envían sangre oxigenada desde los pulmones hacia la aurícula izquierda (cavidad superior izquierda) del corazón.
El retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR) es un defecto congénito inusual (presente al momento del nacimiento). Con el retorno venoso pulmonar anómalo total, las cuatro venas pulmonares no se conectan con la aurícula izquierda de manera habitual. En cambio, se vacían en la aurícula derecha (cavidad superior derecha) de manera anormal a través de una comunicación anormal (anómala).
Tipos de retorno venoso pulmonar anómalo total
El retorno venoso pulmonar anómalo total se clasifica en diferentes tipos. Estos dependen de la manera y el lugar en que las venas pulmonares drenan sangre hacia el corazón:
Retorno venoso pulmonar anómalo total supracardiaco
Las venas pulmonares drenan sangre hacia la aurícula derecha a través de la vena cava superior. En este tipo de retorno venoso pulmonar anómalo total, las venas pulmonares se unen detrás del corazón y luego drenan sangre hacia arriba hacia una “vena vertical” anormal. Esta vena vertical se une con la vena innominada, que está conectada con la vena cava superior y drena contenido hacia la aurícula derecha.
Retorno venoso pulmonar anómalo total cardiaco
Las venas pulmonares se unen detrás del corazón. Luego drenan sangre hacia la aurícula derecha a través del seno coronario. El seno coronario es la vena que normalmente devuelve la sangre desde el músculo cardiaco a la aurícula derecha una vez que el oxígeno ha sido utilizado. El seno coronario drena sangre directamente a la aurícula derecha.
Retorno venoso pulmonar anómalo total infracardiaco
Las venas pulmonares drenan contenido hacia la aurícula derecha a través de las venas hepáticas (del hígado) y de la vena cava inferior. En este tipo, las venas pulmonares se unen detrás del corazón. Luego drenan sangre hacia abajo y se conectan con el sistema venoso portal del hígado. Drenan a través del lecho vascular del hígado e ingresan a la aurícula derecha a través de las venas del hígado.
Todos los tipos de retorno venoso pulmonar anómalo total presentan una comunicación interauricular (CIA). Una comunicación interauricular es un orificio en la pared que se encuentra entre las cavidades derecha e izquierda del corazón. Este orificio permite que parte de la sangre oxigenada que ha ingresado a la aurícula derecha a través de la vena pulmonar se dirija a la aurícula izquierda y hacia el cuerpo.
Problemas asociados
Debido a la comunicación anormal de las venas pulmonares, la sangre roja (oxigenada) que regresa de los pulmones se mezcla con la sangre azul (desoxigenada) que regresa del cuerpo.
El lado izquierdo del corazón (aurícula izquierda y ventrículo izquierdo) queda ocupado solamente por sangre mezclada. Puesto que esta sangre es una mezcla de sangre roja y azul (oxigenada y desoxigenada), el contenido general de oxígeno se ve disminuido en la sangre que sale desde el corazón y se dirige hacia el cuerpo. Este es el motivo por el cual los pacientes con TAPVR tienen baja saturación de oxígeno.
Si la comunicación interauricular (CIA) es pequeña o restringe la circulación de la sangre desde la aurícula derecha a la izquierda, el volumen de sangre que ocupa la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo puede verse reducido. Esto puede provocar bajo suministro de sangre al cuerpo y choque.
En algunos casos de TAPVR, el recorrido que hace la sangre desde las venas pulmonares de vuelta hacia el corazón puede tener zonas estrechas u obstruidas. Estas obstrucciones pueden evitar que una cantidad normal de sangre regrese desde las venas pulmonares. Esto puede elevar la presión en las venas. El bloqueo de las venas pulmonares provoca una congestión pulmonar (edema pulmonar o líquido en exceso) y una hipertensión pulmonar (presión elevada en los vasos de los pulmones).
Los pacientes con TAPVR con obstrucción se encuentran en estado crítico y tienen cianosis y grave una presión arterial muy inestable. Es posible que estos pacientes necesiten cirugía urgente.
La obstrucción de las venas pulmonares suele darse en el TAPVR infracardiaco. También puede ocurrir en los otros tipos anatómicos.
Signos y síntomas
Los pacientes con retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR) con obstrucción se enferman poco después del nacimiento. Estos niños presentan cianosis grave (coloración azul de la piel, labios y uñas). También presentan problemas respiratorios, respiración acelerada, gruñidos y retraimiento de los músculos de la caja torácica.
Si no hay ninguna obstrucción del retorno venoso pulmonar, es posible que los niños con TAPVR no presenten muchos síntomas. Pueden tener respiración acelerada o problemas para respirar. A menudo presentan cianosis. Esta puede ser leve y difícil de notar.
Algunos niños con este tipo más habitual de TAPVR reciben el diagnóstico cuando el médico oye un soplo cardiaco (enlace solo disponible en inglés) durante un examen físico. Es posible que se tarden semanas o meses hasta diagnosticar a estos niños.
Diagnóstico
Es posible que los médicos sospechen el diagnóstico del retorno venoso pulmonar anómalo total al escuchar un soplo cardiaco característico. Pueden notar evidencias de una sobrecarga del lado derecho del corazón.
La saturación de oxígeno puede ser baja en los niños sin obstrucción de las venas pulmonares. Un electrocardiograma (ECG) puede ser útil para ver si hay problemas con el agrandamiento del corazón.
La radiografía de tórax mostrará un agrandamiento del lado derecho del corazón. En los recién nacidos con TAPVR y retorno venoso pulmonar con obstrucción, se pueden observar signos de edema pulmonar (acumulación de líquido en los pulmones) con una radiografía de tórax.
El diagnóstico de TAPVR se realiza con un ecocardiograma. Este estudio muestra la comunicación anormal de las venas pulmonares.
La ecocardiografía (ecocardio) también muestra si la aurícula derecha y el ventrículo derecho son más grandes de lo normal. Puede mostrar el tamaño y la circulación a través de la comunicación interauricular.
En ocasiones, es necesario un cateterismo cardiaco para diagnosticar el TAPVR.
El cateterismo cardiaco definirá la comunicación anormal de todas las venas pulmonares. Esto ayuda a encontrar patrones inusuales de TAPVR mixto.
El cateterismo cardiaco también puede ayudar a determinar con precisión si las venas pulmonares están obstruidas. Permite ver si la comunicación interauricular es “restrictiva” (demasiado pequeña). Si la comunicación auricular es restrictiva, se puede hacer el procedimiento de dilatación con globo para agrandar la comunicación interauricular.
Tratamiento
El retorno venoso pulmonar anómalo total es un defecto que requiere una reparación quirúrgica. El momento para realizar la reparación quirúrgica depende del tipo de TAPVR. También se tiene en cuenta el estado del niño.
La cirugía se realiza de inmediato para los recién nacidos con TAPVR con obstrucción. Algunos de estos niños necesitarán soporte vital extracorpóreo (ECMO) antes de la cirugía debido a la inestabilidad de la circulación sanguínea.
A los niños con TAPVR sin obstrucción se les hace la cirugía unos días o semanas después de realizado el diagnóstico.
En raras ocasiones, el TAPVR se complica por una comunicación interauricular restrictiva. Esto significa que el orificio en el tabique auricular no es lo suficientemente grande para permitir que pase suficiente sangre hacia el lado izquierdo. En estos niños, puede realizarse el procedimiento de dilatación con globo durante el cateterismo cardiaco. Esto mejorará el estado del niño antes de la cirugía.
La reparación quirúrgica conecta las venas con la parte posterior de la aurícula izquierda. Esto permite que las venas pulmonares se comuniquen normalmente con la aurícula izquierda. Todas las otras rutas para el drenaje de las venas pulmonares se ligan.
Por último, se cierra la comunicación interauricular.
Resultados y perspectivas a largo plazo
Los resultados de la reparación quirúrgica del retorno venoso pulmonar anómalo total son excelentes. La mortalidad quirúrgica es de menos del 5% cuando la reparación se lleva a cabo de manera programada. Esto se da en el caso de niños sanos sin venas pulmonares obstruidas.
La mortalidad quirúrgica (la tasa de mortalidad) es mayor cuando es una cirugía de urgencia en un recién nacido en estado crítico con retorno venoso pulmonar con obstrucción. Es probable que los recién nacidos enfermos de gravedad que sobreviven a la cirugía necesiten un periodo extenso de cuidados intensivos postoperatorios. A menudo, se les coloca un respirador (máquina para respirar) mientras los pulmones se recuperan.
Los resultados a largo plazo tras la reparación quirúrgica del TAPVR también son excelentes. Dado que la reparación quirúrgica reestablece la circulación normal, es esperable que estos niños crezcan y se desarrollen con normalidad.
Pueden aparecer complicaciones inusuales del TAPVR mucho tiempo después de la cirugía. Para detectar rápido estos problemas, si es que ocurren, es necesario hacer un seguimiento periódico con un cardiólogo capacitado.
En pocas ocasiones, puede desarrollarse la obstrucción de una o más venas pulmonares. Esto puede ocurrir en la zona de la reparación quirúrgica o por anomalías en las venas pulmonares. Esta obstrucción de las venas pulmonares puede provocar falta de aire o sibilancias. Puede ser difícil de diagnosticar. Es posible que sea necesario un cateterismo cardiaco para poder diagnosticarlo.
Otra complicación tardía del TAPVR son las anomalías en el ritmo cardiaco. También es poco habitual. Algunos pacientes pueden tener impulsos eléctricos anormales en la aurícula, debido a la extensa cirugía de la aurícula que implica la reparación.
Si estos impulsos ocurren en latidos simples, suelen ser benignos. No necesitan tratamiento. En raras ocasiones, los pacientes pueden tener episodios continuos de frecuencia cardiaca acelerada o una frecuencia cardiaca lenta. Tanto la frecuencia cardiaca acelerada como la frecuencia cardiaca lenta pueden necesitar tratamiento. Los resultados del tratamiento (ya sea con medicamentos o con un marcapasos) son excelentes.
Manejo del TAPVR en la adultez y la adolescencia
A menudo, si se les hace una cirugía para reparar el retorno venoso pulmonar anómalo total en los primeros años de vida, los pacientes evolucionan bien. La mayoría, no necesita hacer un seguimiento con un especialista durante.
Obtenga más información acerca del Programa de Cardiopatías Congénitas en Adultos y Adolescentes (Adolescent and Adult Congenital Heart Disease Program) (enlace solo disponible en inglés).
