Arco aórtico interrumpido

La aorta es el vaso sanguíneo principal que transporta sangre oxigenada desde el corazón hacia los órganos del cuerpo. Desde el corazón, va hacia el pecho para llegar a los vasos sanguíneos de los brazos y la cabeza. Luego, se dirige hacia abajo. Este recorrido forma la típica estructura de bastón de caramelo que tiene un arco normal, lo que permite que llegue a la mitad inferior del cuerpo.

Tener un arco aórtico interrumpido significa que falta una parte del arco aórtico: el arco no tiene una estructura completa con forma de bastón de caramelo.

Existen tres tipos de arcos aórticos interrumpidos. Se agrupan según el lugar donde falte la pieza:

• Tipo A: La interrupción se da justo después de la arteria subclavia izquierda. Alrededor del 30 % al 40 % de los niños con arco aórtico interrumpido tienen el tipo A.
• Tipo B: La interrupción se da entre la arteria carótida izquierda y la arteria subclavia izquierda. Este es el tipo de arco aórtico interrumpido más frecuente. Representa alrededor del 53 % de los casos informados.
• Tipo C: La interrupción se da entre la arteria innominada (una arteria que va desde el arco aórtico hacia la parte derecha del cuerpo) y la arteria carótida izquierda. El C es el tipo de arco aórtico interrumpido menos frecuente. Representa alrededor del 4 % de los casos.

Se cree que el arco aórtico interrumpido se produce por un mal desarrollo del sistema del arco aórtico en la quinta a la séptima semana del desarrollo fetal. Este defecto se suele relacionar con una comunicación interventricular grande. Los pacientes con arco aórtico interrumpido (en especial aquellos con el tipo B) suelen tener un trastorno genético llamado síndrome de DiGeorge. Además del arco aórtico interrumpido, los pacientes con síndrome de DiGeorge pueden tener problemas como bajo nivel de calcio, retrasos del desarrollo y anomalías en el sistema inmunitario.

Problemas asociados

En pacientes con arco aórtico interrumpido, la sangre oxigenada del lado izquierdo del corazón no puede llegar a todo el cuerpo.  Un niño con arco aórtico interrumpido necesitará otra forma de lograr que el flujo sanguíneo vaya hacia la parte inferior del cuerpo.

Por lo general, los fetos tienen una conexión arterial adicional llamada conducto arterioso. El conducto arterioso es fundamental para la supervivencia en el vientre materno. El conducto arterioso se suele cerrar poco después del nacimiento. Si el conducto arterial no se cierra, se denomina conducto arterioso persistente.

En niños con arco aórtico interrumpido, el conducto arterioso persistente funciona como una vía alternativa para que circule suficiente sangre hacia la parte inferior del cuerpo.

Mientras el conducto arterioso siga abierto, los niños pueden no tener síntomas evidentes.  A medida que el conducto arterioso comienza a cerrarse, el niño puede presentar signos y síntomas que indican una falta de circulación sanguínea hacia la mitad inferior del cuerpo. Por lo general, el conducto arterioso se cierra en los primeros dos días de vida. La falta de circulación sanguínea hacia el cuerpo puede provocar síntomas graves. Estos pueden incluir un choque e insuficiencia cardiaca congestiva.

Si hay comunicación interventricular, la sangre se trasladará (desviará) del lado izquierdo al lado derecho del corazón. Este desvío puede hacer que aumente la circulación de la sangre hacia los pulmones. Esto también puede ocasionar insuficiencia cardiaca congestiva.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas del flujo sanguíneo deficiente o de la insuficiencia cardiaca congestiva pueden manifestarse cuando el conducto arterioso comienza a cerrarse.

El niño podría tener cansancio, inapetencia, respiración rápida, frecuencia cardiaca acelerada o bajos niveles de oxígeno. Los niveles de oxígeno suelen ser más bajos en los pies.

Esta afección puede empeorar y provocar un choque. El niño estará frío y tendrá una apariencia pálida y con manchas. Es posible que el niño orine menos y que tenga un pulso débil, particularmente en las extremidades inferiores.

Diagnóstico

El diagnóstico del arco aórtico interrumpido puede hacerse basándose en los síntomas del niño. Se puede confirmar con un ecocardiograma (enlace solo disponible en inglés). Una vez que el diagnóstico está confirmado, es importante realizar un tratamiento y una intervención quirúrgica.

Este defecto cardiaco también puede diagnosticarse mediante ecocardiogramas fetales. Los ecocardiogramas son ecografías que proporcionan información detallada sobre la anatomía y la función del corazón.

El diagnóstico temprano del defecto permite intervenir rápidamente al momento del nacimiento. Hacer el diagnóstico antes del nacimiento permite a los equipos de cardiología obstétrica y fetal planificar el parto para que el bebé pueda recibir rápidamente los medicamentos y la atención que necesita.

Obtenga más información sobre nuestro Programa Cardiaco Fetal (Fetal Heart Program) (enlace solo disponible en inglés).

Tratamiento

El tratamiento inmediato requiere de una infusión de prostaglandina (prostaglandin). La prostaglandina es un medicamento que se administra por vía intravenosa. Mantiene el conducto arterioso abierto. Esto permite que la sangre circule hacia la parte inferior del cuerpo hasta que se haga la cirugía para reparar la interrupción del arco aórtico.

Las metas del tratamiento son estabilizar y apoyar al niño hasta que se realice la cirugía. El tratamiento puede incluir lo siguiente:

• Intubación (colocación de un tubo endotraqueal para respirar en las vías respiratorias)
• Terapia diurética (diuréticos) para ayudar al niño a expulsar el líquido adicional a través de la orina
• Administración de medicamentos inotrópicos (para ayudar a mejorar el bombeo del corazón)
• Supervisión y corrección de gases sanguíneos anormales (niveles de dióxido de carbono y de oxígeno en sangre) y electrolitos (niveles de potasio y calcio en sangre)
• Asistencia nutricional

La meta de la cirugía es reconectar el arco aórtico para crear un “tubo” continuo y cerrar la comunicación interventricular. Generalmente, la cirugía se realiza rápidamente después de que el niño está estabilizado (durante los primeros días de vida).

Las complicaciones tras la reparación de arco aórtico interrumpido pueden incluir que la estenosis (el estrechamiento) continúe en el lugar de la reparación aórtica. La válvula aórtica o el área por debajo de la válvula por lo general son pequeñas y pueden no crecer. Esto puede causar estenosis (un estrechamiento) meses o años después de la cirugía. A veces, estas complicaciones requieren otra intervención, como someterse a una cirugía más adelante o a un procedimiento de cateterismo cardiaco para abrir las zonas con estrechamientos recurrentes.

No es posible la supervivencia sin cirugía. El índice de supervivencia tras la reparación completa del arco aórtico y de la comunicación interventricular de un recién nacido es del 90 %.

Manejo en la adultez y la adolescencia

Es importante hacer un seguimiento a largo plazo con un cardiólogo para ver el crecimiento de la región de la válvula aórtica y el arco aórtico reconstruido. Es posible que entre el 10 % y el 20 % de los pacientes necesite cirugías adicionales para tratar problemas futuros.

Cualquier paciente adulto con antecedentes de estenosis del arco aórtico necesitará cuidados de por vida a cargo de un experto en defectos cardiacos congénitos.

Infórmese acerca del Programa de Cardiopatías Congénitas en Adultos y Adolescentes (Adolescent and Adult Congenital Heart Disease Program) (enlace solo disponible en inglés).