Estenosis de la válvula aórtica en bebés y niños

La estenosis aórtica es una afección que obstruye el flujo de sangre entre el ventrículo izquierdo y la aorta. Hay muchas causas para la estenosis aórtica, como la obstrucción muscular debajo de la válvula aórtica, la obstrucción en la válvula o el estrechamiento de la aorta justo arriba de la válvula.

La forma más común de estenosis aórtica es una obstrucción de la válvula. A esto se lo denomina estenosis de la válvula aórtica.

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La válvula aórtica normal tiene tres valvas flexibles y estrechas. Cuando el ventrículo izquierdo bombea sangre hacia la aorta, las válvulas aórticas normales se separan fácilmente. No se produce ninguna obstrucción de la sangre que sale del corazón.

La estenosis aórtica se produce cuando un defecto de la válvula aórtica hace que haya estrechamientos u obstrucciones entre el ventrículo izquierdo y la aorta.

El defecto más común se produce cuando la válvula aórtica tiene solo dos (en lugar de tres) valvas. A esto se lo denomina válvula aórtica bicúspide (VAB). A menudo, las valvas de la válvula son más gruesas y menos flexibles que lo normal. Las líneas que separan las valvas (denominadas comisuras) están pegadas. Cuando la válvula aórtica no se abre con facilidad, el ventrículo izquierdo debe esforzarse más para bombear la sangre hacia adentro de la aorta.

Para compensar este esfuerzo adicional, el músculo del ventrículo izquierdo (miocardio) se va volviendo cada vez más robusto. Así puede aportar más fuerza a la expulsión del ventrículo izquierdo. Que el ventrículo izquierdo se agrande (este proceso se llama hipertrofia) no es el problema en sí. Pero la hipertrofia es una señal de que hay una obstrucción de la válvula.

A veces, cuando la válvula aórtica se obstruye, el músculo ventricular izquierdo no puede hacer su trabajo. En estos casos, que son poco frecuentes pero muy graves, el ventrículo izquierdo puede no bombear bien la sangre, y de esta manera, el paciente puede desarrollar una insuficiencia cardiaca. En la mayoría de los casos infantiles, esto ocurre cuando la obstrucción de la válvula es muy grave. La insuficiencia cardiaca es poco frecuente en una etapa posterior de la infancia.

Signos y síntomas de la estenosis aórtica

Los niños con estenosis de la válvula aórtica son, en general, niños sanos. No presentan síntomas. El soplo cardiaco es el signo más común de que puede haber un problema con la válvula.

Los niños con estenosis de la válvula aortica de grado leve a moderado tienen soplos cardiacos que pueden detectarse con facilidad. No mostrarán ningún síntoma.

Los síntomas se presentan cuando el niño tiene una estenosis aórtica grave. Un bebé recién nacido con una estenosis de la válvula aórtica de grado crítico desarrolla una insuficiencia cardiaca en los primeros días de vida. Esta situación es una emergencia ya que requiere un tratamiento inmediato.

Sin embargo, en un niño mayor, la insuficiencia cardiaca a causa de estenosis aórtica grave es poco frecuente. Puede que el niño tenga dolor en el pecho, mareos o desmayos al hacer ejercicio. La estenosis aórtica grave es una causa poco frecuente de muerte súbita durante la práctica de deportes.

Diagnóstico de la estenosis aórtica

Se sospecha un diagnóstico de estenosis aórtica cuando el médico escucha un soplo cardiaco. A menudo hace un sonido de clic que se siente cuando la válvula se abre bruscamente. Estos sonidos pueden ser detectados durante un examen minucioso del corazón a cargo de un médico especialista.

Hay otros exámenes cuyos resultados pueden mostrar una estenosis aórtica. Las pruebas pueden ayudar a registrar cuán grave es la estenosis. A menudo se realiza un electrocardiograma. El resultado del electrocardiograma es normal cuando el paciente tiene estenosis aórtica de grado leve a moderado. Cuando el paciente tiene estenosis aórtica grave, el electrocardiograma muestra un aumento en el tamaño del ventrículo izquierdo. El resultado puede mostrar una distensión ventricular.

El ecocardiograma, o “eco”, es la prueba más importante para buscar y evaluar la estenosis de la válvula aórtica. El ecocardiograma indica si la obstrucción está presente a nivel de la válvula. Puede indicar el grado de obstrucción de la válvula.

El ecocardiograma también es importante para detectar otros problemas que puedan estar asociados a la estenosis aórtica. Por ejemplo, la insuficiencia ventricular izquierda, la coartación de la aorta, comunicación ventricular o la estenosis de la válvula mitral.

El médico puede solicitar una prueba de esfuerzo si su hijo tiene estenosis aórtica. La prueba de esfuerzo da información sobre el impacto de la estenosis aórtica en el corazón.

Durante la prueba de esfuerzo, el paciente con estenosis aórtica puede mostrar niveles de presión arterial anormales o cambios en el electrocardiograma. Estos resultados ayudan al médico a determinar si se necesita terapia. Si no existen dichos cambios, el médico sabrá que aún no se necesita tratamiento.

El cateterismo cardíaco es una técnica invasiva que permite a los médicos medir el grado de estenosis aórtica. Durante el cateterismo cardiaco, se realizan mediciones de la presión por arriba y por debajo de la válvula para determinar el grado de obstrucción. Se toman imágenes para ver el grado de obstrucción de la válvula.

En muchos casos, la ecocardiografía ha reemplazado al cateterismo cardiaco para encontrar y medir la estenosis aórtica.

De vez en cuando, es necesario realizar un cateterismo cardiaco para complementar la información de los estudios de ecocardiografía. El cateterismo cardiaco puede combinarse con un procedimiento de dilatación con globo.

Tratamiento para la estenosis aórtica

No es muy frecuente que los niños con estenosis aórtica leve necesiten tratamiento.

La estenosis aórtica seguirá avanzando. Los niños con estenosis de grado leve podrían necesitar tratamiento cuando sean más grandes si la afección empeora.

Todo el tratamiento para la estenosis de la válvula aórtica es de tipo paliativo (la válvula no vuelve a su condición normal). Antes y después del tratamiento es importante que todos los niños con estenosis aórtica hagan un seguimiento con un cardiólogo de por vida.

El tipo de tratamiento necesario dependerá del tipo de defecto que tiene la válvula. El defecto más frecuente se da cuando la válvula aórtica tiene un tamaño normal, es bicúspide (es decir, dos valvas en lugar de tres) y tiene un grado de fusión a lo largo de las comisuras (o líneas de apertura de las valvas). Este tipo de estenosis de la válvula aórtica tiene una buena respuesta a los procedimientos de dilatación con globo.

La valvuloplastia de dilatación con globo se realiza durante el cateterismo cardiaco. No es necesaria la cirugía a corazón abierto.

En recién nacidos puede hacerse a través de la arteria umbilical. En los niños mayores, el procedimiento se realiza a través de la arteria femoral. Los pacientes suelen tener que pasar la noche en el hospital. La valvuloplastia con dilatación con globo puede llevarse a cabo como procedimiento ambulatorio en algunos niños.

La cirugía de valvulotomía es un procedimiento a corazón abierto donde el cirujano abre la válvula. En muchos centros médicos, este procedimiento a corazón abierto ha sido reemplazado por uno menos invasivo: la técnica de valvuloplastia de dilatación con globo.

Para válvulas más complejas, son necesarios los procedimientos quirúrgicos a corazón abierto. Estas válvulas pueden estar obstruidas por depósitos de calcio graves en las valvas. Puede que el anillo valvular esté pequeño y no desarrollado. Para estas afecciones, se necesitará hacer una cirugía de reemplazo de la válvula aórtica.

El procedimiento de Ross es un método para reemplazar la válvula aórtica que puede ser la mejor opción para niños pequeños. En el procedimiento de Ross, la válvula pulmonar del paciente se trasplanta a la posición de la válvula aórtica. La válvula pulmonar se reemplaza por un homoinjerto (una válvula de donante humano) que va desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar.

Es una buena opción para los niños pequeños porque la válvula aórtica que reemplaza a la anterior crece junto al niño. Además, no se necesita utilizar un anticoagulante.

Un procedimiento más tradicional para reemplazar la válvula aórtica consiste en el implante de una prótesis mecánica en la posición de la válvula aórtica. La terapia de anticoagulación (anticoagulante) es necesaria para cualquier dispositivo mecánico de sustitución de válvula. Cuando la válvula aórtica es pequeña (también conocida como anillo valvular hipoplásico), se requieren técnicas quirúrgicas más complicadas (como el procedimiento de Konno). El procedimiento de Konno hace que el anillo de la válvula aórtica sea más grande con un corte en la pared entre los dos ventrículos. El anillo valvular más grande puede entonces aceptar una válvula aórtica protésica de tamaño más normal o un autotrasplante de válvula pulmonar.

Un niño con estenosis de la válvula aórtica y un anillo valvular hipoplásico puede requerir el procedimiento de Ross-Konno. Este método combina el procedimiento de Konno y el de Ross.

Resultados del tratamiento

Los resultados de la valvuloplastia de dilatación con globo han sido excelentes. La mayoría de las grandes clínicas tienen un grado moderado de experiencia con la técnica. Esta técnica disminuye el grado de obstrucción de la válvula aórtica de grave a leve en la mayoría de los pacientes.

Los niños que no presentan una mejora significativa de la obstrucción con una dilatación con globo suelen tener una enfermedad más compleja.

La valvuloplastia de dilatación con globo provoca una insuficiencia valvular (o filtración), que es leve en la mayoría de los pacientes. Aproximadamente, en el 3 % al 5 % de los pacientes, el procedimiento con globo creará una insuficiencia de la válvula aórtica grave. La insuficiencia de la válvula aórtica grave puede requerir una intervención quirúrgica.

Los estudios de seguimiento a largo plazo de la valvuloplastia de dilatación con globo muestran que el alivio de la obstrucción dura varios años.

Al igual que la cirugía de valvulotomía que se mencionó anteriormente, la obstrucción valvular recurrente se produce en muchos niños durante los siguientes cinco a diez años. Los estrechamientos recurrentes están relacionados con el crecimiento del paciente y los cambios crónicos de la válvula. Muchos de estos pacientes necesitarán repetir los procedimientos de dilatación con globo o cirugía de reemplazo de válvula.

Los resultados de los procedimientos quirúrgicos a corazón abierto para la estenosis de la válvula aórtica grave han sido excelentes. El riesgo de mortalidad de la cirugía de reemplazo de válvula, ya sea por una prótesis o el procedimiento de Ross, es menor al 3 % en las clínicas expertas. Estos procedimientos alivian eficazmente todas las estenosis e insuficiencias aórticas con bajas tasas de complicaciones.

Cuando se realizan reemplazos de válvulas en niños pequeños, la preocupación a largo plazo es que el niño supere el tamaño de la válvula artificial. En ese caso, necesitaría repetir la cirugía de reemplazo de válvula en los años siguientes.

Cuando se implantan válvulas aórticas artificiales de tamaño adulto en niños grandes y adolescentes, se espera que duren 20 años o más con un funcionamiento excelente.

El procedimiento de Ross presenta varios aspectos singulares que deben evaluarse a medida que los niños crecen. En este procedimiento, la válvula pulmonar del paciente se trasplanta a la posición de la válvula aórtica, y puede dilatarse. Esta dilatación puede producir algún grado de filtración de la válvula con el tiempo.

Se coloca un canal entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar (para reemplazar la válvula pulmonar original). Si el procedimiento de Ross se realiza en un bebé o un niño pequeño, este canal del lado derecho tendrá que ir sustituyéndose a medida que el niño crece.

Es importante entender que todos los tratamientos de la estenosis aórtica son paliativos, no curativos.Un procedimiento de dilatación con globo puede dejar al paciente con una estenosis aórtica leve, lo que significa que la válvula no queda completamente normal. Una cirugía de reemplazo de válvula aliviará toda la obstrucción del flujo de salida, pero dejará al niño con una válvula artificial.

El seguimiento a largo plazo, con evaluaciones periódicas por parte de un cardiólogo, es importante para ofrecer un resultado de máxima calidad a los pacientes con estenosis aórtica.

Atención para la adultez y la adolescencia

Los adultos con estenosis de la válvula aórtica necesitan un seguimiento periódico. Esto se debe a que una válvula con estenosis, o estrecha, tiende a estrecharse cada vez más con el tiempo. Algunos pacientes necesitan un reemplazo de la válvula aórtica. Los adultos jóvenes se pueden tratar con un procedimiento con globo para abrir la válvula. Puede que el paciente tenga que limitar sus actividades cuando la estenosis se agrava. Los síntomas tienden a producirse durante un esfuerzo extenuante. De lo contrario, los pacientes con estenosis aórtica pueden hacer cualquier actividad normal. Estos pacientes corren el riesgo de sufrir una endocarditis infecciosa (una infección cardiaca). Deben tener una excelente higiene bucal y recibir atención dental de manera periódica.

Muchas personas adultas tienen también alguna filtración de la válvula aórtica, denominada regurgitación aórtica (RA). Pueden tener un estrechamiento y una filtración de la válvula. Hay pautas que seguimos para ayudarnos a decidir cuál es la mejor estrategia para cada paciente.

Infórmese acerca del Programa de Cardiopatías Congénitas en Adultos y Adolescentes (Adolescent and Adult Congenital Heart Disease Program) (solo disponible en inglés).