Hipertensión pulmonar en los niños

La hipertensión pulmonar es un trastorno en el que el flujo de sangre que sale del lado derecho del corazón se enfrenta a una mayor resistencia (presión).

Por lo general, la sangre fluye del lado derecho del corazón a las arterias pulmonares y otros vasos sanguíneos más pequeños de los pulmones. Los vasos sanguíneos tienen un músculo en las paredes que puede relajarse o contraerse para que pase más o menos sangre.

Cuando se produce hipertensión pulmonar, aumenta el tamaño muscular de las paredes de los vasos sanguíneos de los pulmones, lo que causa una mayor resistencia. El lado derecho del corazón tiene que esforzarse más para bombear sangre hacia los pulmones. Por lo tanto, aumenta de tamaño y de grosor debido a su esfuerzo adicional. Con el tiempo, el esfuerzo adicional que hace este lado del corazón puede hacer que deje de funcionar bien.

Causas

La hipertensión pulmonar puede ser genética, deberse a otra enfermedad (es decir, ser secundaria) o no tener una causa evidente. La hipertensión pulmonar secundaria puede producirse en la enfermedad cardiaca congénita, algunas enfermedades pulmonares, trastornos de la sangre o enfermedades del tejido conjuntivo.

Signos y síntomas

Los síntomas más frecuentes de la hipertensión pulmonar se relacionan con la dificultad para respirar y la tolerancia a la actividad. Algunos de ellos son los siguientes:

• Falta de aire progresiva (especialmente al realizar actividad física)
• Hiperventilación (respirar más rápido y con más dificultad)
• Fatiga (cansarse con facilidad)
• Síncopes
• Aturdimiento o mareos
• Tos con sangre

Estos síntomas pueden producirse de repente o empeorar con el tiempo. El cardiólogo o neumólogo del paciente comprobará la presencia de estos síntomas en las consultas de rutina. Si aparecen nuevos síntomas, los pacientes deben llamar al médico de inmediato.

En un examen físico, los pacientes con hipertensión pulmonar pueden presentar los siguientes signos:

• Sonidos cardiacos anormales o más fuertes
• Venas que sobresalen en el cuello
• Inflamación en las piernas y las manos por la retención de líquidos
• Agrandamiento del hígado

Todos estos signos se relacionan con el esfuerzo adicional que hace el lado derecho del corazón para bombear sangre cuando hay mucha resistencia en los pulmones.

Diagnóstico

Se realiza un electrocardiograma para ver si el lado derecho del corazón aumentó de tamaño.

En una radiografía de tórax, se puede corroborar si el corazón aumentó de tamaño. Además, este estudio suele ser un buen método para hacer un seguimiento del tamaño del corazón con el tiempo.

Al comienzo, se hace un ecocardiograma (ecografía del corazón), que también suele usarse para hacer un seguimiento del empeoramiento de la enfermedad. En el ecocardiograma, se examina la estructura, el funcionamiento (qué tan bien se contrae el corazón) y la presión en el lado derecho.

En una resonancia magnética del corazón, se usa un campo magnético potente para evaluar el tamaño y el funcionamiento del corazón.

Se emplea una prueba de caminata de seis minutos para evaluar la capacidad de esfuerzo y la respuesta al tratamiento. Durante esta prueba, se coloca un monitor de la saturación de oxígeno (oxímetro de pulso) en un costado de la cabeza (la sien) y se mide la distancia que el paciente camina a su ritmo durante seis minutos.

Se usa una prueba de esfuerzo para evaluar el funcionamiento del corazón y los pulmones durante el ejercicio mientras el paciente usa una bicicleta fija o una cinta caminadora.

La mejor manera de diagnosticar la hipertensión pulmonar es mediante un cateterismo cardiaco. Con esta prueba, se mide la presión en el lado derecho del corazón y la resistencia de los vasos sanguíneos de los pulmones. Durante el cateterismo cardiaco, se administrar diversos medicamentos para ver si los vasos sanguíneos de los pulmones se relajan en respuesta a ellos. Esto puede disminuir la presión en los pulmones y orientar el tratamiento.

Tratamiento

En la actualidad, hay muchos tratamientos comprobados que alivian algunos de los síntomas y disminuyen el empeoramiento de la enfermedad. Lamentablemente, no hay cura para la hipertensión pulmonar, pero, con estos tratamientos, el pronóstico a largo plazo es incluso mucho mejor que hace 5 años.

• Oxígeno: puede administrarse en el hogar y, a menudo, alivia los problemas respiratorios. También relaja los músculos de las arterias pulmonares, lo que disminuye la presión en esas arterias.
• Diuréticos: estos fármacos se usan para eliminar el exceso de líquido del organismo y reducir el esfuerzo que hace el corazón.
• Bloqueadores de los canales de calcio: son fármacos que relajan los músculos de las paredes de los vasos sanguíneos y mejoran el funcionamiento del lado derecho del corazón. Aunque se ha demostrado que estos fármacos son eficaces en algunos pacientes, solo una cantidad reducida de pacientes responde a ellos.
• Inhibidores de la fosfodiesterasa-5: son fármacos que relajan los vasos sanguíneos de los pulmones para que la sangre fluya con mayor facilidad. Este tipo de fármacos se suele usar en combinación con otros para disminuir la presión en las arterias pulmonares.
• Antagonistas de los receptores de la endotelina: estos fármacos inhiben los efectos de la endotelina, una sustancia presente en las paredes de los vasos sanguíneos que los hace estrecharse. Además, permiten que la sangre fluya con mayor facilidad por los pulmones. Se suelen usar con inhibidores de la fosfodiesterasa-5 como tratamiento combinado. Es posible que a los pacientes que reciben estos fármacos se les hagan análisis de sangre todos los meses para garantizar la seguridad del tratamiento.
• Prostaciclinas: estos fármacos dilatan los vasos sanguíneos de los pulmones, y se ha demostrado que disminuyen el empeoramiento de la hipertensión pulmonar. Se administran por diversas vías, por ejemplo, por la boca, para inhalar o como infusión crónica.
• Tratamientos anticoagulantes: reducen la formación de coágulos de sangre en los vasos sanguíneos de los pulmones.

Es importante acudir al médico con regularidad y comunicarle todo cambio en el nivel de energía, la capacidad para hacer ejercicio o el estado general de salud. Los pacientes deben evitar los deportes de competencia y solo hacer actividades suaves en las que puedan descansar. Si reciben tratamiento con fármacos, es fundamental que tomen los medicamentos todos los días según las indicaciones, no solo cuando se sientan mal. Esto ayuda a prevenir posibles hospitalizaciones y el empeoramiento general de la hipertensión pulmonar.

Perspectiva a largo plazo

El pronóstico de la hipertensión pulmonar a largo plazo depende de su evolución, la gravedad de la enfermedad en el momento del diagnóstico y la respuesta al tratamiento. Los avances recientes en los tratamientos médicos han demostrado efectos importantes en la evolución de la hipertensión pulmonar. Si la enfermedad empeora hasta el punto en que los síntomas son demasiado graves, algunos pacientes podrían reunir los requisitos para un procedimiento en el que se desvía un poco del flujo de sangre para evitar que pase por los pulmones, por ejemplo, una septostomía auricular, una derivación de Potts o un trasplante de pulmón.