Tórax en embudo

El tórax en embudo es una depresión causada cuando el esternón empuja anormalmente hacia adentro. La depresión en el pecho se debe a un crecimiento anormal del cartílago que junta el esternón y las costillas.

Debido a la depresión profunda, las costillas inferiores pueden sobresalir y tener la apariencia de barriga en los niños más pequeños. Esto se llama “ensanchamiento de las costillas”. Si ambos lados del esternón están deprimidos de la misma manera, el defecto se verá equilibrado. Sin embargo, en muchos casos la pared torácica parece desigual, con un lado más ancho.

El tórax en embudo se da en 1 de cada 300-400 niños, con una predominancia en los varones (relación de 3 a 1 en varones a mujeres). Puede ser mínimo, con una depresión leve del tórax, o esta puede ser bastante severa.  Cuando lo es, empuja sobre el corazón y los pulmones y dificulta su funcionamiento correcto. Con frecuencia, la anomalía aumenta con la edad y empeora durante los brotes de crecimiento que se dan a fines de la infancia y en la adolescencia. Por lo general se estabiliza una vez completo el crecimiento esquelético.

Causas del tórax en embudo

Si bien la causa del tórax en embudo se desconoce, el hecho de que tienda a ser recurrente en las familias sugiere que la genética podría desempeñar un rol. El crecimiento anormal y las anomalías estructurales de los cartílagos (tejidos conectivos duros) de las costillas y del esternón están presentes en el tórax en embudo. Además, el tórax en embudo se ve en algunos trastornos hereditarios de los tejidos conectivos, como el síndrome de Marfan, homocistinuria y el síndrome de Ehlers-Danlos.

Signos y síntomas del tórax en embudo

Si bien algunos niños no tienen síntomas, los síntomas suelen variar según la severidad de la anomalía. Los niños más pequeños tienen menos síntomas que los mayores.

• Los niños con defectos menos severos suelen tener problemas respiratorios leves.
• Los niños con deformidades moderadas a severas en el pecho suelen tener dificultades para respirar, con agotamiento, y no pueden tolerar el ejercicio debido a una función pulmonar y/o cardíaca deficitaria. La capacidad pulmonar es disminuida y la capacidad de llenado de las cámaras del corazón restringida debido a compresión del esternón. Estos síntomas pueden ser bastante severos en ciertos momentos, y limitar el nivel de actividad del niño.
• Los adolescentes en crecimiento también pueden sufrir dolor en el pecho en la zona de los cartílagos de las costillas.

Afecciones asociadas

Algunos niños con tórax en embudo (15%) también tienen escoliosis (curvatura de la columna). Algunos (15%-20%) tienen prolapso de la válvula mitral, una afección en la cual la válvula mitral del corazón funciona de manera anormal. También se ven trastornos de los tejidos conectivos que implican anomalías estructurales de los vasos sanguíneos principales y las válvulas del corazón.

Si bien rara vez se ven, algunos niños podrían tener otros trastornos de los tejidos conectivos, como artritis, crecimiento anormal, déficit visual y déficit de cicatrización.

Diagnóstico del tórax en embudo

Para definir la anatomía del tórax se hacen pruebas de diagnóstico por imágenes, como resonancia magnética del corazón (RM). La RM cardíaca se ha transformado en la elección, por encima de las imágenes por tomografía computada. Esto se debe a que la resonancia magnética muestra la afección del corazón sin necesidad de un ecocardiograma y no tiene exposición a la radiación.

También se puede hacer un electrocardiograma (ECG o EKG) y un ecocardiograma. Un ECG es una prueba que registra la actividad eléctrica del corazón y muestra los ritmos anormales y detecta el estrés sobre los músculos cardíacos. Un ecocardiograma es un procedimiento que usa ondas de sonido para estudiar las estructuras y la función del corazón.

Para comprobar si hay problemas respiratorios relacionados con el tórax en embudo, a su hijo(a) se le puede hacer una prueba llamada prueba de función pulmonar.

Tratamiento del tórax en embudo

En los pacientes más jóvenes, las anomalías más leves pueden corregirse con un tratamiento no quirúrgico con campana de vacío. Los pacientes con anomalías moderadas a severas podrían requerir cirugía, que por lo general no se hace en niños de menos de 8 años. Como los niños tienen cartílagos más blandos y huesos más flexibles que los adolescentes, la operación es más sencilla en ellos y los resultados cosméticos son superiores. Sin embargo, actualmente se están logrando buenos resultados incluso en adultos jóvenes.

En general no se consideran para cirugía los bebés y los niños muy pequeños, a menos que haya anomalías muy severas u otras enfermedades que requieran cirugías tempranas.

Cirugía

Para corregir el tórax en embudo se usan tanto la cirugía tradicional abierta (reparación de Ravitch), como las técnicas mínimamente invasivas (procedimiento de Nuss). En general, ambas técnicas mejoran la apariencia del pecho. También mejoran la estructura de las costillas y el esternón, así como la función del corazón y los pulmones. Ambas técnicas tienen como resultado el regreso a la actividad normal y una mejor tolerancia al ejercicio en los primeros meses después de la cirugía.

La decisión sobre qué enfoque quirúrgico usar se basa en una cantidad de factores. Estos incluyen:

• El nivel de experiencia del cirujano con cada una de estas dos técnicas
• La severidad del defecto y su simetría (en el medio o más hacia un lado)
• La edad del niño

Cirugía mínimamente invasiva (procedimiento de Nuss)

Las técnicas de cirugía mínimamente invasiva se usan desde hace más de tres décadas. Con este enfoque, se hacen dos pequeñas incisiones laterales. Se inserta una barra que se ha moldeado al contorno del pecho deseado en y a través del tórax y se coloca debajo del esternón. Esto se hace usando la guía de un endoscopio (instrumento que se usa para visualizar el interior del tórax). La barra se sostiene con suturas y con una pequeña placa metálica que impide que rote a medida que se reforma el tórax.

Por lo general, la estadía en el hospital dura 2 días. Con frecuencia los niños sienten más molestias al principio con el procedimiento mínimamente invasivo. Es posible que se requieran catéteres de analgesia postoperatorios para erectores de la columna durante varios días después de la cirugía. El dolor más leve se maneja con medicamentos analgésicos por vía oral. Lentamente se retoma la actividad, con limitaciones en el ejercicio hasta que la barra cicatriza en su lugar.

Con este enfoque, se deja colocada durante al menos 3 años si el sostén se colocó cuando el paciente tenía menos de 18 años; si se coloca en un paciente de más de 18 años, las barras se dejan colocadas por un mínimo de 5 años, permitiendo que el tórax se remodele. Luego, la barra se retira durante una cirugía ambulatoria.

En nuestra experiencia, los resultados a corto plazo de la cirugía mínimamente invasiva son, al menos, comparables con los de la cirugía abierta. Tienen un mejor resultado cosmético con menos cicatrices (debido a incisiones más pequeñas), una buena restauración del contorno torácico normal y una buena función muscular; los resultados a largo plazo actualmente parecen ser tan buenos como los de la cirugía abierta tradicional.

¿Qué se puede esperar después de la cirugía?

No hay necesidad de restringir el ejercicio o la actividad tras el período inicial de cicatrización. Se anima a los pacientes a hacer ejercicio para mejorar el crecimiento general del tórax y el contorno, y para aumentar la fuerza de sus músculos torácicos.