Malformaciones linfáticas (Lymphatic Malformations)

Malformaciones linfáticas complejas

La anomalía linfática generalizada (ALG) y la enfermedad de Gorham-Stout (EGS) son malformaciones linfáticas complicadas y poco frecuentes que afectan a varias partes del cuerpo. Las áreas más afectadas son los huesos, el pecho, la piel, el bazo y el hígado. Tanto en la ALG como en la EGS las malformaciones linfáticas involucran a los huesos, pero se ven de formas diferentes en las imágenes. Las malformaciones linfáticas en la EGS destruyen la capa más externa del hueso (corteza) y causan pérdida ósea. En la ALG, las malformaciones linfáticas causan “perforaciones” o agujeros en los huesos. Estas lesiones pueden causar fracturas en ambos casos. Si la columna se ve afectada, hay riesgo de problemas neurológicos. Los pacientes con ALG y EGS tienen un mayor riesgo de filtración de líquido linfático en los pulmones (derrame pleural), abdomen (ascitis) o alrededor del corazón (derrame pericárdico). Los pacientes con ALG y EGS pueden tener otras complicaciones.

La linfangiomatosis kaposiforme (LK) es un trastorno muy poco frecuente, invasivo y que puede ser potencialmente mortal. Como en la ALG, las malformaciones linfáticas afectan a varias partes del cuerpo, pero la LK tiene grupos linfáticos “kaposiformes” poco frecuentes. Las personas con LK suelen tener efusiones o ascitis, lesiones óseas y afectación de uno o más órganos. Se asocia a coagulopatías (problemas con la coagulación y hemorragias). Las complicaciones están vinculadas con el alcance de la afectación del órgano y la gravedad de los problemas sanguíneos.

¿Mi hijo(a) necesita tratamiento para su malformación linfática?

Las personas con malformaciones linfáticas deben ser evaluadas por un médico o por un equipo de especialistas con experiencia en el manejo de estas afecciones. Las recomendaciones de tratamientos difieren para cada paciente.

¿Cómo se manejan las malformaciones linfáticas?

No hay una “cura” para las malformaciones linfáticas. La mayoría de las malformaciones linfáticas no pueden extirparse por completo con una cirugía. El manejo depende de la profundidad, la ubicación y el alcance de la malformación. Existen varios tratamientos.

Las opciones de tratamiento incluyen:

• Observación.
• Terapia de compresión. Consiste en usar una prenda ajustada sobre la parte del cuerpo afectada para prevenir el dolor o el crecimiento de la malformación.
• Escleroterapia. Este procedimiento consiste en inyectar un medicamento directamente sobre la malformación para disminuir el dolor o reducir las áreas voluminosas.
• Terapia de fármacos. Podría utilizarse una terapia con medicamentos para tratar varios síntomas y complicaciones de las malformaciones linfáticas.
• Sirolimus tópico. Este medicamento es un ungüento, crema o gel. Se aplica sobre las ampollas linfáticas.
• Sirolimus oral. Este medicamento se toma por boca. En general, el sirolimus oral se usa para ayudar a manejar las malformaciones grandes o complicadas.
• Ácido zoledrónico (zoledronic acid) (Zometa). Este medicamento se administra en forma intravenosa (IV). Zometa se usa para tratar lesiones óseas problemáticas.
• Actualmente, existen algunos medicamentos en fase de investigación que se están estudiando en ensayos de investigación clínica.
• Extirpación quirúrgica. Algunas lesiones pequeñas se pueden extirpar por completo con una cirugía. Se puede realizar una cirugía para extirpar el tejido adicional o que ha crecido en exceso.
• Terapia láser. Este procedimiento emplea rayos de luz especiales para tratar las ampollas linfáticas sangrantes o con pérdidas.
• Procedimiento ortopédicos. Es posible que se necesite cirugía para tratar algunos problemas de crecimiento óseo excesivo.

¿Hay algún riesgo asociado al tratamiento?

Cada una de estas opciones de tratamiento tiene efectos secundarios potenciales:

• Escleroterapia. Formación de ampollas, cicatrices, infección, entumecimiento o pérdida de tejidos. Es posible que algunas malformaciones sean tratadas en varias ocasiones.
• Terapia de fármacos.
  • Sirolimus tópico (Topical sirolimus). El sirolimus tópico puede causar irritación de la piel.
  • Sirolimus oral. Antes de comenzar, su médico revisará los efectos secundarios de este medicamento.
  • Ácido zoledrónico (Zometa). Antes de comenzar, su médico revisará los efectos secundarios de este medicamento.
• Extirpación quirúrgica. Se espera que se formen cicatrices con la extirpación quirúrgica de la malformación. La cirugía puede causar daños en las estructuras cercanas, como los nervios, los vasos sanguíneos normales y los músculos. La malformación que no se extirpa puede aumentar de tamaño con el tiempo.
• Terapia láser. Podría haber formación de cicatrices o cambios en la pigmentación de la piel.