Enfermedad de Kawasaki en niños (Kawasaki Disease in Children)

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad que hace que los vasos sanguíneos en el cuerpo se hinchen y se inflamen. Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Kawasaki. Debido a que causa fiebre alta e hinchazón de los nódulos linfáticos, se cree que la enfermedad de Kawasaki está relacionada con una infección. Puede ocurrir en niños que tienen una predisposición genética a la enfermedad. La enfermedad no es contagiosa.

Los síntomas de la enfermedad de Kawasaki suelen desaparecer solos y el niño se recupera. Pero sin evaluación y tratamiento médico, puede haber complicaciones serias que no se reconocen al comienzo.

La enfermedad de Kawasaki afecta más comúnmente a niños de menos de 5 años, y la mayoría de los niños afectados tienen menos de 2 años. Sin embargo, la enfermedad de Kawasaki puede afectar también a niños más grandes. La enfermedad es más frecuente en varones. Es más común durante los meses de invierno y primavera.

Diagnóstico

No hay una prueba específica para diagnosticar la enfermedad de Kawasaki. El médico hace el diagnóstico en base a los signos y síntomas de su hijo/a. Las pruebas de laboratorio pueden ayudar al diagnóstico. Una fiebre prolongada (es decir, más de cinco días y generalmente más alta que 101.3 °F) suele ser el primer síntoma que alerta a un médico para que considere la enfermedad de Kawasaki. Los signos y síntomas que ayudan a hacer el diagnóstico incluyen:

• Fiebre alta prolongada (que dura más de cinco días y generalmente es más alta que 101.3 °F)
• Un sarpullido rojo general que suele involucrar la zona de la ingle y que se puede descamar
• Ojos rojos o conjuntivitis sin secreción
• Labios y lengua muy rojos
• Nódulos linfáticos agrandados en un lado del cuello
• Manos y pies hinchados y rojos, a veces seguidos por descamación de la piel
• Dolor en las articulaciones
• Irritabilidad en los pacientes más pequeños
• En algunos niños, el aumento de tamaño de la vesícula biliar puede causar dolor de barriga y vómitos

Otras enfermedades y virus comunes pueden tener estos mismos síntomas. Para determinar si un niño tiene la enfermedad de Kawasaki, el médico puede ordenar análisis de sangre para detectar:

• Infección reciente con estreptococo o virus
• Respuesta inmunitaria del cuerpo

A veces se recoge también una muestra de orina.

Estas pruebas de laboratorio son útiles, pero la única forma de hacer el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es cumplir con los criterios clínicos o la mayoría de los signos y síntomas mencionados antes.

Si su hijo/a cumple con los criterios para el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki, se consulta al equipo de Cardiología (Cardiology). El cardiólogo y/o la enfermera profesional hacen un historial y un examen físico. Se hará a su hijo/a un electrocardiograma (para evaluar el sistema eléctrico del corazón) y un ecocardiograma (ecografía del corazón). Incluso si estos estudios son normales, su hijo/a recibirá tratamiento en base a síntomas clínicos y análisis de laboratorio.

Efecto de la enfermedad de Kawasaki en el corazón

La enfermedad de Kawasaki puede afectar el corazón causando las siguientes complicaciones:

• Aneurismas de las arterias coronarias (o ensanchamiento de las arterias)
• Pérdida en las válvulas (con frecuencia, regurgitación de la válvula mitral)
• Acumulación de líquido alrededor del corazón (efusión pericárdica)

La enfermedad de Kawasaki es la principal causa de enfermedad cardíaca adquirida en niños. En hasta un 25% de los niños con enfermedad de Kawasaki, el corazón queda afectado si no se aplica el tratamiento correcto. Los aneurismas de las arterias coronarias, los vasos sanguíneos que suministran oxígeno al corazón, son la complicación más importante de la enfermedad de Kawasaki. Con el tratamiento correcto en el momento oportuno, el riesgo de afectar las arterias coronarias disminuye a aproximadamente 5%.

En general, si no ocurrieron cambios en las arterias coronarias antes de las seis a ocho semanas después del comienzo de la enfermedad, el riesgo de que ocurran esos cambios es muy bajo.

Si se desarrolla un aneurisma de las coronarias, la presencia de cambios en las arterias coronarias a largo plazo depende del tamaño del aneurisma: los cambios en las arterias coronarias se pueden resolver, mantenerse sin cambios o progresar. Los pacientes con aneurismas grandes corren riesgo de desarrollar coágulos o estenosis (angostamiento) en las arterias coronarias a medida que los aneurismas sanan.

Se ha informado que en la mitad de los pacientes con aneurismas pequeños en las coronarias, los cambios se resuelven durante el primer año después de la enfermedad. Lamentablemente, los médicos no pueden predecir qué curso seguirá la enfermedad en un paciente.

Sin importar cómo fueron afectadas las arterias coronarias, su hijo/a tendrá que ver a un cardiólogo pediatra durante toda la niñez y con frecuencia en la etapa adulta. El Instituto del Corazón (Heart Institute) de Cincinnati Children’s tiene una Clínica de Arterias Coronarias (Coronary Artery Clinic) que se especializa en esta población de pacientes.

¿Qué pasa si hay cambios en las arterias coronarias?

Debido a la irregularidad en la pared del vaso sanguíneo, un aneurisma en una arteria coronaria puede convertirse en un lugar para un coágulo. Si se forma un coágulo lo suficientemente grande, puede bloquear el flujo sanguíneo, y el tejido cardíaco sufre falta del oxígeno, y en casos poco frecuentes podría ocurrir un ataque cardíaco.

Dependiendo del tamaño y la cantidad de aneurismas coronarios, su hijo/a podría necesitar recibir medicamentos para evitar los coágulos. Si los aneurismas son pequeños y pocos, el medicamento generalmente será solo aspirina una vez al día. Si los aneurismas son grandes (llamados “aneurismas gigantes”), se usa un anticoagulante como Coumadin (warfarina/warfarin).

Los niños con aneurismas coronarios gigantes necesitarán cateterismos cardíacos periódicos para controlar el tamaño de los vasos sanguíneos. Se hacen pruebas de estrés / ejercicio periódicas para controlar la capacidad del corazón de obtener oxígeno suficiente durante grandes esfuerzos.

Los niños con aneurismas de las arterias coronarias más grandes o resultados anormales en las pruebas de estrés / ejercicio pueden tener limitaciones en determinadas actividades físicas.

Tratamiento para la enfermedad de Kawasaki

Generalmente se admite a los niños en el hospital durante dos a cinco días.

El tratamiento incluye gammaglobulina intravenosa (IVIG), que es una infusión a través de la vía intravenosa de su hijo/a y una dosis alta de aspirina cada seis horas.

• Esos medicamentos ayudan a disminuir la hinchazón y la inflamación en los vasos sanguíneos. La IVIG puede disminuir, pero NO eliminar, el riesgo de desarrollar aneurismas de las arterias coronarias.
• La infusión es más eficaz si se da en los primeros 10 días de la enfermedad. El riesgo de desarrollar cambios en las arterias coronarias disminuye de 25 por ciento a menos de 5 por ciento cuando se da en los primeros 10 días de la enfermedad.

Después del alta, su hijo/a seguirá tomando una dosis alta de aspirina hasta que los signos de la inflamación y la fiebre se hayan resuelto.

• Generalmente los niños continúan tomando una dosis baja de aspirina todos los días durante seis a ocho semanas más.
• Su hijo/a seguirá siendo controlado por un cardiólogo después de que la enfermedad de Kawasaki se resuelva.

Los padres suelen estar preocupados por el consumo de aspirina en los niños debido al vínculo entre el consumo de aspirina y el síndrome de Reye. El síndrome de Reye es un proceso inflamatorio que ocurre en el cerebro y que se ha vinculado con pacientes que tienen un consumo a largo plazo de aspirina y tienen varicela o influenza. Algunos médicos sugieren que si su hijo/a está tomando aspirina durante un período largo por algún motivo, debe recibir la vacuna contra la gripe para evitar una infección con influenza.

Si su hijo/a está tomando aspirina y ha estado expuesto/a o tiene varicela, debe comunicarse inmediatamente con su médico para que le aconseje qué hacer.

Seguimiento de Cardiología

Después del alta, su hijo/a tendrá seguimiento de Cardiología. Al comienzo se verá a su hijo/a a las dos semanas y a las seis a ocho semanas. En estas visitas repetiremos el ecocardiograma y el electrocardiograma para controlar las arterias coronarias de su hijo/a. Si a las seis a ocho semanas no hay evidencia de que el corazón fue afectado, los riesgos cardíacos de su hijo/a son muy bajos.

Si las arterias coronarias no fueron afectadas a las seis a ocho semanas, el equipo de cardiología verá a su hijo/a una vez al año cada pocos años. Su equipo de cardiología también puede pedir que se hagan más análisis de sangre, como niveles de colesterol y de triglicéridos.

Pronóstico a largo plazo

Si después de un año desde el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki el corazón no fue afectado, las visitas de su hijo/a a Cardiología se harán una vez al año o incluso cada pocos años.

Los pacientes que tienen aneurismas coronarios requieren evaluaciones periódicas de Cardiología. La frecuencia de las visitas varía dependiendo del alcance de los cambios en las coronarias. Estas visitas se suelen programar una vez cada seis a 12 meses. Con la atención médica correcta, generalmente estos pacientes también tienen un buen pronóstico. Debido a que la enfermedad de Kawasaki afecta las arterias coronarias, es prudente que las familias y los pacientes tengan hábitos cardíacos saludables que ayuden a prevenir enfermedades de las arterias coronarias y ataques al corazón en la etapa adulta.

Para obtener más información

Para obtener más información, comuníquese con la Clínica de Arterias Coronarias en Cincinnati Children’s Hospital: 513-636-8270.